Информацията В Сайта Не Е Медицински Съвет. Ние Не Продаваме Нищо. Точността На Превода Не Е Гарантирана. Отказ От Отговорност



Буфенил

Резюме на наркотиците

Какво е буфенил?

Буфенил (натриев фенилбутират) е a урея Агент за разстройство на цикъла, който помага за предотвратяване на натрупване на амоняк в кръвта и се използва за лечение на нарушения на цикъла на урея при хора, на които нямат определени чернодробни ензими, необходими за правилно елиминиране на отпадъчните вещества от тялото. Буфенил е достъпен в генеричен форма.

Какви са страничните ефекти на буфенил?

Буфенил



  • кошери
  • затруднено дишане
  • Подуване на лицето ви устни Език или гърло
  • Настроението или поведението се променят
  • загуба на паметта
  • мислещи проблеми
  • Мускулно потрепване
  • Назад и назад движение на очите
  • повръщане
  • увеличаване на слабостта
  • размазана реч
  • Припадък
  • припадък
  • Тежка сънливост
  • объркване
  • подуване
  • Бързо наддаване на тегло
  • Лекоглавия
  • Бледа кожа
  • задух и
  • Бърза сърдечна честота

Получете медицинска помощ веднага, ако имате изброени по -горе симптоми.



Общите странични ефекти на буфенил включват:

  • загуба на апетит
  • Повишена миризма на тялото
  • Необичаен или неприятен вкус в устата ви
  • промени в менструалните периоди (забавени/нередовни/отсъстващи периоди) или
  • главоболие.

Кажете на Вашия лекар, ако имате сериозни странични ефекти на буфенил, включително:



  • сънливост
  • Лекоглавия
  • Лесно натъртване или кървене
  • Бързо или ударно сърцебиене
  • Психични/настроени промени
  • Признаци за инфекция (като например персистираща треска възпалено гърло )
  • умора или
  • Признаци за метаболитен дисбаланс (като бързо дишащо мускулно потрепване или спазми).

Потърсете медицинска помощ или се обадете на 911 наведнъж, ако имате следните сериозни странични ефекти:

  • Сериозни симптоми на очите, като например внезапна загуба на зрение, замъглено зрение Тунел Виждане болка в очите или подуване или виждане на ореоли около светлините;
  • Сериозни сърдечни симптоми като бързи нередовни или ударни сърдечни удари; трептене в гърдите ви; задух; и внезапна замаяност лекомисленост или раздаване;
  • Тежка главоболие объркване затънала речева ръка или крак слабост проблем за ходене на загуба на координация, чувствайки се нестабилни много твърди мускули висока треска обилно изпотяване или тремор.

Този документ не съдържа всички възможни странични ефекти, а други могат да възникнат. Консултирайте се с вашия лекар за допълнителна информация за страничните ефекти.

Обичайната обща дневна доза буфенилови таблетки и прах за пациенти с нарушения на цикъла на урея е 450-600 mg/kg/ден при пациенти с тегло по-малко от 20 kg или 9,9-13,0 g/m2/ден при по-големи пациенти. Буфенил може да взаимодейства с валпроева киселина халоперидол пробенецид или стероиди. Кажете на Вашия лекар всички лекарства и добавки, които използвате. По време на бременността трябва да се използва буфенил само когато е предписано. Не е известно дали това лекарство преминава в кърма. Консултирайте се с Вашия лекар преди кърмене.

Нашият Buphenyl (натриев фенилбутират) лекарствен център предоставя цялостен поглед върху наличната информация за лекарството за потенциалните странични ефекти при приемането на това лекарство.

Информация за наркотиците на FDA

Описание за буфенил

Буфенил (натриев фенилбутират) таблетки за перорално приложение и прафенил (натриев фенилбутират) на прах за перорален назогастрален или гастростомичен тръба съдържат натриев фенилбутират. Натриевият фенилбутират е почти бяло кристално вещество, което е разтворимо във вода и има силен солен вкус. Натриевият фенилбутират също е свободно разтворим в метанол и практически неразтворим в ацетон и диетил етер. Известен е химически като 4-фенилботична киселина натриева сол с молекулно тегло 186 и молекулната формула С 10 H 11 O 2 Na.

Химическа структура :

Всяка таблетка от буфенил съдържа 500 mg натриев фенилбутират и неактивните съставки микрокристална целулоза NF магнезиев стеарат NF и колоиден силициев диоксид NF.

Всеки грам буфенилов прах съдържа 0,94 грама натриев фенилбутират и неактивните съставки калциев стеарат NF и колоиден силициев диоксид NF.

Използване за буфенил

Буфенил е показан като допълнителна терапия в хроничното управление на пациенти с нарушения на цикъла на урея, включващи дефицити на карбамилфосфат синтетаза (CPS) орнитин транскарбамилаза (OTC) или аргининосукцинова киселина синтаза (AS). Той е показан при всички пациенти с дефицит на неонатално начало (пълен ензимен дефицит, представящ в рамките на първите 28 дни от живота). Той е показан и при пациенти с болест в късен стадий (частичен ензимен дефицит, представящ се след първия месец от живота), които имат анамнеза за хиперамонемична енцефалопатия. Важно е диагнозата да бъде поставена рано и лечението да се инициира незабавно за подобряване на преживяемостта. Всеки епизод на остра хиперамонемия трябва да се третира като животозастрашаваща спешна ситуация.

Буфенил трябва да се комбинира с ограничаване на диетичните протеини, а в някои случаи е основна добавка на аминокиселини. (Вижте Подраздел за хранителни добавки на дозата и приложението )

Преди това болестта на неонатално начало е почти универсално фатална в рамките на първата година от живота, дори когато се лекува с перитонеална диализа и основни аминокиселини или техните аналози без азот. Въпреки това с хемодиализата използването на алтернативни пътища за екскреция на азот на отпадъците (натриев фенилбутират натриев бензоат и натриев фенилацетат) диетично ограничаване на протеина, а в някои случаи основното добавяне на аминокиселини е почти 80%. Повечето смъртни случаи са настъпили по време на епизод на остра хиперамонемична енцефалопатия. Пациентите с болест на неонатално-начало имат висока честота на психично забавяне. Тези, които са имали IQ тестове, са имали честота на умствена изостаналост, както следва: дефицит на орнитин транскарбамилаза 100% (тествани 14/14 пациенти); Аргининосукцинова киселина дефицит на синтетаза 88% (15/17 пациенти); и дефицит на карбамилфосфат синтетаза 57% (4/7 тествани пациенти). Забавянето е тежко при по -голямата част от изостаналите пациенти.

При пациенти, диагностицирани по време на бременност и лекувани преди всеки епизод на преживяемост на хиперамонемична енцефалопатия, е 100%, но дори при тези пациенти най -много впоследствие демонстрират когнитивно увреждане или други неврологични дефицити.

При недостиг на дефицит от късен стадий пациентите, включително женски хетерозиготен за дефицит на орнитин транскарбамилаза, които се възстановяват от хиперамонемична енцефалопатия и след това се лекуват хронично с натриев фенилбутират и диетично ограничаване на протеина, процентът на преживяемост е 98%. Двете смъртни случая в тази група пациенти са настъпили по време на епизоди на хиперамонемична енцефалопатия. Въпреки това спазването на терапевтичния режим не е документирано адекватно, за да се позволи оценка на потенциала за ограничаване на буфенил и диетични протеини, за да се предотврати психичното влошаване и рецидивите на хиперамонемичната енцефалопатия, ако внимателно се придържа. По -голямата част от тестваните пациенти (30/46 или 65%) имат коефициент на интелигентност в средния до ниския среден/граничен психически забавен диапазон. Обръщането на съществуващото неврологично увреждане вероятно няма да се случи с лечение и неврологично влошаване може да продължи при някои пациенти.

Дори при терапия острата хиперамонемична енцефалопатия се повтаря при по -голямата част от пациентите, за които е посочено лекарството.

Бифенил може да се изисква през целия живот, освен ако не е избрана ортотопична чернодробна трансплантация.

(Вижте Клинична фармакологична фармакодинамика подраздел за биохимичните ефекти на буфенил ).

Доза for Buphenyl

Само за устна употреба.

Използването на буфенилови таблетки е показано за деца с тегло повече от 20 кг и за възрастни.

Обичайната обща дневна доза буфенилови таблетки и прах за пациенти с нарушения на цикъла на урея е 450–600 mg/kg/ден при пациенти с тегло по -малко от 20 kg или 9,9–13,0 g/m/m 2 /ден при по -големи пациенти. Таблетките и прахът трябва да се приемат в -епо.

Буфенил прах е показан само за орална употреба (чрез гастростомия на устата или назогастрална тръба). Прахът трябва да се смесва с храна (твърда или течна) за незабавна употреба; Въпреки това, когато е разтворен във вода буфенилов прах, е показано, че е стабилен до една седмица при стайна температура или в хладилник. Натриевият фенилбутират е много разтворим във вода (5 грама на 10 ml). Когато буфенил прах се добави към течност, само натриев фенилбутират ще разтвори помощните вещества няма. Ефектът на храната върху натриевия фенилбутират не е определен.

Всяка чаена лъжичка (затворена) 3,2 грама прах и 3,0 грама натриев фенилбутират. Всяка супена лъжица (затворена) се разпределя 9,1 грама прах и 8,6 грама натриев фенилбутират.

Разклатете леко преди употреба.

Не е установена безопасността или ефикасността на дозите над 20 грама (40 таблетки) на ден.

Хранително управление

За насърчаване на растежа и развитието на плазмените нива на амоняк аргинин аминокиселини с разклонена верига и серумен протеин трябва да се поддържа в нормални граници, докато плазменият глутамин се поддържа при нива, по-малки от 1000 μmol/L. Минимален дневен прием на протеини за пациент на определена възраст трябва да се приема например от препоръчителни хранителни надбавки 10 -то изд. Национална академия на науките на храните и храненето 1989 г. Разпределението на диетичния азот в естествения протеин и основните аминокиселини е функция на възрастовия остатъчен ензимен урея ензимна активност и дозата на натриев фенилбутират.

При препоръчителната доза натриев фенилбутират се предполага, че бебетата с неонатално начало на CPS и OTC дефицит първоначално получават ежедневен прием на диетични протеини, ограничени до приблизително 1,6 g/kg/ден за първите 4 месеца от живота. Ако се понася дневният прием на протеин може да се увеличи до 1,9 g/kg/ден през този период. Протеиновият толеранс ще намалее, тъй като скоростта на растеж намалява, изисквайки намаляване на приема на диетичен азот. От 4 месеца до 1 година се препоръчва бебето да получи най -малко 1,4 g/kg/ден, но 1,7 g/kg/ден е препоръчително. От 1 до 3 години приемът на протеини не трябва да бъде по -малък от 1,2 g/kg/ден; 1.4 g/kg/ден е препоръчително през този период. За пациенти с неонатално начало с дефицит на карбамилфосфат синтетаза или дефицит на орнитин транскарбамилаза, които са най-малко 6-месечна възраст, се препоръчва дневният прием на протеин да бъде разделен по равно между естествения протеин и допълнителните основни аминокиселини.

Пациентите с дефицит на синтетаза на аргининосукцинова киселина и такива с болест в късен стадий (частични недостатъци, включително жени, хетерозиготни за орнитин транскарбамилаза), първоначално могат да получат диета, съдържаща възрастовата детерминирана минимална дневна природна протеина. Приемът на протеини може да се увеличи, както се понасят и се определят от плазмените глутамин и други нива на аминокиселини. Въпреки това много пациенти с частични недостатъци избягват диетичния протеин. Необходима е добавка на цитрулин и се препоръчва за пациенти с диагноза неонатално-начало на дефицит на карбамилфосфат синтетаза или орнитин транскарбамилаза; Цитрулин дневният прием се препоръчва при 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m 2 /ден.

Формата на аргинин на свободното база може да се използва вместо цитрулин при пациенти с -листови форми на дефицит на карбамилфосфат и дефицит на орнитин транскарбамилаза (ежедневният прием се препоръчва при 0,17 g/kg/ден или 3,8 g/m 2 /ден).

Необходимо е добавката на аргинин за пациенти с диагноза дефицит на аргининосукцинова киселина синтетаза; Аргинин (безплатна база) дневен прием се препоръчва при 0,4–0,7 g/kg/ден или 8,8–15,4 g/m 2 /ден.

Ако се препоръчва добавка на калории, се препоръчва продукт без протеин. Приемът на калориите трябва да се основава на препоръчителните хранителни надбавки 10 -то изд. Национална академия на научните съвети на научните изследвания на Националния съвет на научните изследвания 1989 г.

Колко се доставя

Съхранение и обработка

Буфенил таблетки се предлагат в бутилки с 250 куб. NDC 75987-060-08). Бутилките са оборудвани с устойчиви на деца капачки. Всяка таблетка е с бяла овална и релефна с Ucy 500. Всяка таблетка съдържа 500 mg натриев фенилбутират. Съхранявайте при стайна температура 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). След отваряне дръжте бутилката плътно затворена.

Буфенил на прах се предлага в бутилки от 500 куб. NDC 75987-070-09). Бутилките са оборудвани с устойчиви на деца капачки. Предлагат се измерватели. Всяка чаена лъжичка (затворена) 3,2 грама прах и 3,0 грама натриев фенилбутират. Всяка супена лъжица (затворена) се разпределя 9,1 грама прах и 8,6 грама натриев фенилбутират. Съхранявайте при стайна температура 15 ° C - 30 ° C (59 ° F - 86 ° F). След отваряне дръжте бутилката плътно затворена.

Разпространено от: Horizon Therapeutics USA Inc. Deerfield IL 60015. Ревизиран юли 2022 г.

Странични ефекти за буфенил

Оценката на клиничните нежелани събития идва от 206 пациенти, лекувани с натриев фенилбутират. Нежеланите събития (както клинични, така и лабораторни) не са събрани систематично при тези пациенти, но са получени от съобщения за посещение на пациента от 65-те ко-изследователи. Причинно -следствената връзка на неблагоприятните ефекти понякога е трудна за определяне при тази популация на пациентите, тъй като те могат да бъдат резултат или от основното заболяване, което пациентът ограничи диетата за взаимодействие между диетата, или от буфенил. Освен това процентите могат да бъдат подценявани, тъй като са били докладвани предимно от родител или настойник, а не от пациента.

Клинични нежелани събития

При жени пациенти най -често срещаното клинично нежелано събитие е аменорея/менструална дисфункция (неправилна менструална цикли), които се наблюдават при 23% от менструацията.

Намаленият апетит е настъпил при 4% от всички пациенти. Телесната миризма (вероятно причинена от метаболитния фенилацетат) и лошият вкус или отвращение към вкуса се съобщават при 3% от пациентите.

Други нежелани събития, съобщени при 2% или по -малко пациенти

Стомашно -чревен: Коремна болка гастрит гадене и повръщане; Запек ректално кървене на пептична язва и панкреатит се наблюдава при един пациент.

Хематологичен: Апластичната анемия и екхимози се наблюдават при един пациент.

Сърдечно -съдов: Всяка аритмия и оток се наблюдава при един пациент.

Бъбречно: бъбречна тубуларна ацидоза

Психиатрична: депресия

Кожа: обрив

Разни: Синкоп за главоболие и наддаване на тегло

Съобщава се за невротоксичност при пациенти с рак, получаващи интравенозен фенилацетат 250–300 mg/kg/ден в продължение на 14 дни, повторени на интервали от 4 седмици. Проявянията бяха предимно умора на сънливостта и лекота; С по -рядко -главата на дисгеузата хипоакузис дезориентация на хипоакузис нарушава паметта и обостряне на съществуваща невропатия. Тези нежелани събития са били главно леки по тежест. Острото начало и обратимост, когато инфузията на фенилацетат е прекратена, предполагат лекарствен ефект.

Лабораторни нежелани събития

При пациенти с урея Нарушения на цикъла честотата на лабораторните нежелани събития от телесната система са били

Метаболик: Ацидоза (14%) алкалоза и хиперхлоремия (всяка 7%) хипофосфатемия (6%) хиперурикемия и хиперфосфатемия (всяка 2%) и хипернатриемия и хипокалиемия (всяка 1%).

Хранителни: Хипоалбуминемия (11%) и намаляване на общия протеин (3%).

Чернодробно: Повишената алкална фосфатаза (6%) повишава чернодробната трансаминази (4%) и хипербилирубинемия (1%).

Хематологичен: Анемия (9%) левкопения и левкоцитоза (всеки 4%) тромбоцитопения (3%) и тромбоцитоза (1%).

Клиницистът се съветва рутинно да извършва профили на химия на кръвта на урината и хематологични тестове.

Лекарствени взаимодействия за буфенил

Не е предоставена информация

Предупреждения for Buphenyl

Всяка буфенил таблетка съдържа 62 mg натрий (NULL,2% w/w) (съответстваща на 124 mg натрий на грам натриев фенилбутират [12,4% w/w]), а буфенил прах съдържа 11,7 грама натрий на 100 грама прах Буфенил трябва да се използва с голяма грижа, ако изобщо при пациенти с застойна сърдечна недостатъчност или тежка бъбречна недостатъчност и при клинични състояния, в които има задържане на натрий с оток.

Тъй като буфенил се метаболизира в черния дроб и бъбреците и фенилацетилглутаминът се отделя предимно от бъбреците, използвайте предпазливост при прилагане на лекарството на пациенти с чернодробна или бъбречна недостатъчност или вродени грешки на бета окисляването. Известно е, че пробенецидът инхибира бъбречния транспорт на много органични съединения, включително хипуровата киселина и може да повлияе на бъбречната екскреция на конюгирания продукт на буфенил, както и неговия метаболит.

Използването на кортикостероиди може да причини разграждането на протеина на тялото и да повиши плазмените нива на амоняк.

Предпазни мерки for Buphenyl

Общи

Буфенил не трябва да се прилага на пациенти с известна свръхчувствителност към натриев фенилбутират или какъвто и да е компонент от този препарат.

Са публикувани съобщения за това, че хиперамонемията се предизвиква от халоперидол и от валпроева киселина.

Невротоксичност на фенилацетат при животни

Когато се дава подкожно на плъхове за плъхове 190–474 mg/kg фенилацетат причинява намалена пролиферация и повишена загуба на неврони и той намалява миелина на ЦНС. Узряването на церебралния синапс беше забавено и броят на функциониращите нервни терминали в главния мозък е намален, което води до нарушен растеж на мозъка. Пренатално излагане на плъхове на плъхове на фенилацетат произвежда лезии в слой 5 от кортикалните пирамидални клетки; Дендритните шипове бяха по -дълги и по -тънки от нормалните и намалени по брой.

Информация за пациенти

Пълният текст на отделната вложка на информация за пациентите се препечата в края на етикетирането.

Лабораторни тестове

Плазмените нива на амоняк аргинин аминокиселини с разклонена верига и серумни протеини трябва да се поддържат в нормални граници, а плазменият глутамин трябва да се поддържа на нива, по-малки от 1000 μmol/L. Нивата на серумните лекарства на фенилбутират и неговите метаболити фенилацетат и фенилацетилглутамин трябва да се следят периодично.

Канцерогенеза мутагенеза Нарушаване на плодовитостта

Не са проведени канцерогенност мутагенност и изследвания на плодовитостта на натриев фенилбутират.

Бременност

Изследванията за възпроизвеждане на животни не са проведени с буфенил. Също така не е известно дали буфенил може да причини вреда на плода, когато се прилага на бременна жена или може да повлияе на капацитета за възпроизвеждане.

Буфенил трябва да се дава на бременна жена, само ако е ясно необходимо.

Кърмещи майки

Не е известно дали това лекарство се отделя в човешкото мляко. Тъй като много лекарства се отделят в предпазливостта на човешкото мляко, трябва да се упражняват, когато буфенил се прилага на медицинска сестра.

Педиатрична употреба

Използването на таблетки за новородени и деца с тегло 20 кг не се препоръчва. (Вижте Доза и приложение .)

Информация за предозиране за буфенил

Предозвете на буфенил, надвишаващ десет пъти максималната препоръчителна доза, може да доведе до емезисна депресия на ЦНС депресия ацидоза със или без респираторна алкалоза хипернатриемия хипокалиемия и хипофосфатемия. Симптоми на предозиране припокриване с тези на остра хиперамонемия. Ако се наблюдава предозиране, прекратяване на буфениловия монитор плазмен фенилацетат и амоняк отблизо и въведете подходящо управление на спешни случаи, което може да включва хемодиализа непрекъсната венозна хемофилтрация (CVVH) или екстракорпорална мембрана оксигенация (ECMO).

Противопоказания за буфенил

Буфенил не трябва да се използва за управление на остра хиперамонемия, която е медицинска спешна ситуация.

Клинична фармакология for Buphenyl

Натриевият фенилбутират е про-лекарство и бързо се метаболизира на фенилацетат. Фенилацетатът е метаболитно активно съединение, което се конюгира с глутамин чрез ацетилиране, за да образува фенилацетилглутамин. След това фенилацетилглутаминът се отделя от бъбреците. На моларна основа е сравнима с урея (всеки съдържа две мола азот). Следователно фенилацетилглутаминът осигурява алтернативен носител за отделяне на отпадъчен азот.

Фармакокинетика

Общи

Фармакокинетичните изследвания не са проведени при първичната популация на пациентите (новородени бебета и деца), но фармакокинетичните данни са получени от нормални възрастни субекти.

Абсорбция

Пиковите плазмени нива на фенилбутират се появяват в рамките на 1 час след една доза от 5 грама натриев фенилбутират таблет с CMAX от 218 µg/ml при условия на гладно; Пиковите плазмени нива на фенилбутират се появяват в рамките на 1 час след една доза от 5 грама натриев фенилбутират на прах с CMAX от 195 µg/ml при условия на гладно. Ефектът от храната върху усвояването на фенилбутират е неизвестен.

Разположение

Цялостното разположение на натриевия фенилбутират и неговите метаболити не се характеризира напълно. Известно е обаче, че лекарството се метаболизира на фенилацетат и впоследствие на фенилацетилглутамин. След перорално приложение на 5 грама (таблетки) измерими плазмени нива на фенилбутират и фенилацетат бяха открити 15 и 30 минути след дозиране съответно и фенилацетилглутаминът беше открит малко след това. Фармакокинетичните параметри за фенилбутират за CMAX (μg/ml) TMAX (часове) и полуживот на елиминиране (часове) съответно са 218 1,35 и 0,77 и за фенилацетат са 48,5 3.74 и 1,15.

След перорално приложение на 5 грама прах измерими плазмени нива на фенилбутират и фенилацетат бяха открити 15 и 30 минути след дозиране съответно и фенилацетилглутамин беше открит малко след това. Фармакокинетичните параметри за фенилбутират за CMAX (μg/mL) TMAX (часове) и елиминиращият полуживот (часове) са съответно 195 1,00 и 0,76 и за фенилацетат са съответно 45,3 3,55 и 1,29.

Основните места за метаболизма на натриевия фенилбутират са черният дроб и бъбреците.

Екскреция

По -голямата част от администрираното съединение (приблизително 80–100%) се отделя от бъбреците в рамките на 24 часа като конюгиращ продукт фенилацетилглутамин. За всеки грам администриран натриев фенилбутират се изчислява, че се получава между 0,12-0,15 грама фенилацетилглутамин азот.

Фармакодинамика

При пациенти с урея cycle disorders Буфенил decreased elevated plasma ammonia glutamine levels. It increases waste nitrogen excretion in the form of phenylacetylglutamine.

Специални популации

Пол

Значителни различия между половете са открити във фармакокинетиката на фенилбутират и фенилацетат, но не и за фенилацетилглутамин. Фармакокинетичните параметри (AUC и CMAX) както за плазмен фенилбутират, така и за фенилацетат са били с около 30 до 50 процента по -големи при жените, отколкото при мъжете.

Чернодробна недостатъчност

При пациенти, които не са имали нарушения на цикъла на урея, но са имали нарушена чернодробна функция метаболизмът и екскрецията на натриев фенилбутират не са засегнати. Тази информация обаче е получена от невалидни неконтролирани казуси.

Информация за пациента за буфенил

Буфенил ®
(натриев фенилбутират) таблетки буфенил ®
(Натриев фенилбутират) прах

Коя е най -важната информация, която трябва да знам за буфенил?

Буфенил is prescribed along with changes in diet for long-term treatment of урея cycle disorders. Буфенил can only be obtained with a prescription from your doctor.

Буфенил must be taken exactly as the doctor prescribes; do not increase or decrease the dose of this medication without the doctor’s approval.

Какви са нарушенията на цикъла на уреята?

Нарушенията на цикъла на уреята включват група заболявания, всяка от които има специфичен чернодробен ензим дефицит. Тъй като те са наследени, други членове на семейството могат да бъдат засегнати. Тези нарушения варират по тежест и могат първо да бъдат открити в различни възрасти от новородени до възрастни. Те водят до увеличени количества амоняк в кръвта, което може да причини нарушена мозъчна функция и тежко увреждане на мозъка. Типичните признаци на болестта са Намалена психическа осъзнатост повръща бойната бойна реч нестабилна походка и безсъзнание . Диагнозата на нарушенията на цикъла на уреята изисква специални лабораторни тестове. Тези типични признаци на заболяването могат да се повторят след поставянето на диагнозата, ако състоянието не е под контрол. Ако направят лекаря, трябва да бъдат уведомени незабавно, защото това е спешна медицинска помощ. Инфекцията може да доведе до изход от контрол. Следователно, ако се развие треска, лекарят трябва да бъде видян незабавно.

Пациент или носител на тези разстройства трябва да носи медик сигнал за сигнал, посочващ диагнозата. В случай, че пациентът има внезапно бързо натрупване на амоняк в кръвта и следователно в мозъка, водещ до безсъзнание, лекарят ще бъде предупреден за правилно лечение на болестта.

Периодично в зависимост от тежестта на разстройството на цикъла на урея на конкретен пациент ще е необходимо да се извършват кръвни изследвания. Те включват плазмени амонячни плазмени аминокиселини и други по -рутинни кръвни тестове за оценка на хранителния статус.

Какво е буфенил?

Буфенил is a drug that helps to prevent ammonia from accumulating in the blood. Буфенил aids the body in eliminating substances that produce ammonia. However despite drug treatment blood ammonia levels may become elevated periodically and there may be episodes of altered brain function in association with these ammonia elevations. Patients who have disease onset as newborns have a high incidence of mental retardation. Medical attention should be obtained as soon as signs appear (see above under Какви са нарушенията на цикъла на уреята?). Буфенил may be used as lifelong therapy or as a temporary measure until liver transplantation is performed.

Каква диета трябва да следя аз или моето дете?

В допълнение към приемането на буфенил е също толкова важно да се спазва предписаната диета. Тъй като има голяма променливост в тежестта на нарушенията на цикъла на уреята, която диетата на всеки пациент трябва да бъде проектирана по поръчка от лекар и диетолог. Тъй като диетата е толкова важна, се препоръчва предписаната диета да бъде обсъдена с диетолог, който е запознат с нарушенията на цикъла на уреята.

Кой не трябва да приема буфенил?

Буфенил is prescribed only for patients with урея cycle disorders. It is not to be used for any other reason. Keep the medication in a safe place where children cannot reach it.

Какви други медицински състояния също могат да присъстват, които биха могли да увеличат риска от приемане на буфенил?

Сърдечната недостатъчност или намалената функция на бъбреците могат да доведат до задържане на съдържанието на натрий в буфенил с потенциално сериозни последици като влошаване на сърдечната недостатъчност високо кръвно налягане и подуване. Ако присъстват тези медицински състояния, лекарят ще определи дали детето ви трябва да приема буфенил.

Как трябва да приемам буфенил?

Дозата на бифенил, предписана за възрастни и деца, се основава на теглото или размера на пациента. Много е важно пълната сума, предписана за всеки 24-часов период. Ако се пропусне доза, тя трябва да се прилага възможно най -скоро същия ден. Общата дневна доза трябва да се прилага в еднакво разделени количества с хранене.

Какви лекарства трябва да избягвам или моето дете да избягвам или да бъда предпазлив да приемам, докато сте на буфенил?

Пациентите с нарушения на цикъла на урея обикновено не трябва да приемат DePakene ® (Валпроева киселина) Лекарство, понякога предписано за нарушения в пристъпите или халдол ® (Халоперидол) Лекарство, използвано за лечение на определени видове психиатрични или неврологични разстройства. Съобщава се, че и двете лекарства повишават нивата на амоняк в кръвта. Стероидите могат да разрушат протеина на тялото, като по този начин повишават нивата на амоняк в кръвта. Лекарят трябва да се консултира преди прилагане на лекарства, съдържащи стероиди.

Какви лекарства могат да повлияят на начина, по който тялото разгражда лекарството?

Probenecid лекарство, използвано за лечение подагра Може да повлияе на начина, по който бъбреците отделят буфенил (консултирайте се с лекаря за подробности).

Кои са най -често срещаните странични ефекти на буфенил?

Странични ефекти на азитромицин 500 mg

Най -често срещаният страничен ефект, докладван при жени в предменопауза, които приемат буфенил, е отсъстващ или неправилен менструален период. Отчита се намален апетит при 4% от всички лекувани хора. Отчитане на телесна миризма и лош вкус при 3% от всички пациенти, лекувани.

Продуктът на разпадане на буфенил се свързва главно със сънливост и светлоглавост. Тъй като тези симптоми могат да се дължат и на това, че цикълът на уреята излиза извън контрол, лекар трябва незабавно да види пациента, ако тези симптоми се появят, така че причината да бъде определена. Кръвните тестове трябва да се извършват периодично за неблагоприятни ефекти и за нивата на лекарства и неговите продукти за разпадане.

Как трябва да се съхранява буфенил?

Буфенил should be stored in a tightly closed bottle at room temperature.

Тази листовка предоставя кратко обобщение на информацията, налична на буфенил. Информацията тук е непълна и не е предназначена да заема мястото на инструкциите на вашия лекар. За по-пълна информация се консултирайте с вашия лекар или се свържете с хоризонта на 1-866-479-6742.