Проластин

Описание за проластин

Алфа ₁ -Протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) е стерилен стабилен лиофилизиран препарат на пречистена човешка алфа ₁ -Протеиназен инхибитор (алфа ₁ -Pi) известен също като алфа ₁ -Антитрипсин. Проластинът (алфа) е предназначен за употреба при терапия на вродена алфа ₁ -Антитрипсин дефицит.

Проластинът (алфа) се приготвя от обединена човешка плазма на нормални донори чрез модификация и усъвършенстване на метода на студения етанол на Cohn. ¹ Част от фракционирането може да се извърши от друг лицензиран производител. За да се намали потенциалният риск от предаване на инфекциозни агенти проластин (алфа) е обработен с топлина в разтвор при 60 ± 0,5 ° С за не по-малко от 10 часа. Въпреки това не е установено, че не е напълно ефективна за отстраняване на вирусна инфекциозност от продуктите на плазмената фракциониране. In vitro Проведени са проучвания, предназначени да оценят капацитета на производствения процес на проластин (Alpha) за отстраняване/инактивиране на вируси, за да се осигури допълнителна гаранция за профила на вирусна безопасност, както е показано в таблицата по -долу.

Специфичната активност на проластина е ≥ 0,35 mg функционална алфа ₁ -Pi/mg протеин и когато се възстанови, както е насочено към концентрацията на алфа ₁ -PI е ≥ 20 mg/ml. Когато възстановеният проластин (алфа) има рН 6,6–7,4 съдържание на натрий от 100–210 mEq/L съдържание на хлорид от 60–180 meq/L съдържание на натриев фосфат от 0,015–0,025 М и съдържание на полиетилен гликол не повече от (NMT) 5 ppm и NMT 0,1% sucrose. Проластинът (алфа) съдържа малки количества други плазмени протеини, включително алфа2-плазминов инхибитор алфа алфа ₁ - Антихимотрипсин c ₁ -естеразен инхибитор Хаптоглобин Антитромбиний Алфа Алфа ₁ -Лилипопротеин албумин и IGA. ¹ Всеки флакон с проластин (алфа) съдържа обозначеното количество функционално активна алфа ₁ -Pi в милиграми на флакон (mg/флакон), както се определя от способността за неутрализиране на свинския панкреатен еластаза. ¹ Проластинът (алфа) не съдържа консервант и трябва да се прилага по интравенозния път.

ЛИТЕРАТУРА

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Подготовка и свойства на алфа ₁ -Протеиназна инхибитор концентрат от човешката плазма. Vox Sang 48 (6): 333-42 1985.

Използва за проластин

Вродена алфа ₁ -Антитрипсин дефицит

Алфа ₁ -Протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) е показан за хронична заместителна терапия на индивиди с вроден дефицит на алфа ₁ -Pi (Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит) с клинично демонстриращ панацинарен емфизем. Клиничните и биохимичните изследвания показват, че с такава терапия е възможно да се повишат плазмените нива на алфа ₁ -Pi и тези нива на функционално активна алфа ₁ -PI в белодробната епителна лигавична течност се увеличава пропорционално. _18-20 Като някои хора с алфа ₁ -Antitrypsin дефицитът няма да продължи да развива панацинарен емфизем само тези с данни за такова заболяване трябва да се вземат предвид за хронична заместителна терапия с проластин (алфа). ²² Субекти с фенотипове на PIMZ или PIMS на алфа ₁ -Антитрипсин дефицит не трябва да се счита за такова лечение, тъй като изглежда, че са изложени на малък риск от панацинарен емфизем. ²² Клиничните данни не са налични по отношение на дългосрочните ефекти, получени от хронична заместителна терапия на индивиди с алфа ₁ -Антитрипсин дефицит с проластин (алфа). До момента само възрастни субекти са получили проластин (алфа).

Проластинът (алфа) не е показан за употреба при пациенти, различни от тези с пица Piz (NULL) или PI (NULL) (NULL) фенотипове.

Доза за проластин

Само за интравенозна употреба

Всяка бутилка алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) има функционалната активност, определена чрез инхибиране на свинския панкреас еластаза ¹ Заявен на етикета на бутилката.

Праговото ниво на алфа ₁ -Pi в серума, за който се смята, че осигурява адекватна антиеластазна активност в белия дроб на индивиди с алфа ₁ -Антитрипсин дефицит е 80 mg/dl (въз основа на търговските стандарти за алфа ₁ -PI имунологичен анализ). ¹²¹⁵¹⁷ Въпреки това тестове на алфа ₁ -PI Въз основа на търговските стандарти измерва антигенната активност на алфа ₁ -Pi, докато обозначената стойност на потентността на алфа ₁ -PI се изразява като действителна функционална активност, т.е. действителният капацитет за неутрализиране на свинския панкреас еластаза. Тъй като функционалната активност може да бъде по -малка от антигенната активност серумен нива на алфа ₁ -PI, определен с помощта на търговски имунологични анализи, може да не отразява точно действителната функционална алфа ₁ -Pi нива. Следователно, въпреки че може да е полезно да се наблюдават серумните нива на алфа ₁ -PI при индивиди, получаващи проластин (алфа), използвайки наличните понастоящем търговски анализи на антигенна активност на резултатите от тези анализи, не трябва да се използват за определяне на необходимата терапевтична доза.

Препоръчителната доза на проластин (алфа) е 60 mg/kg телесно тегло, прилагано веднъж седмично. Тази доза е предназначена за увеличаване и поддържане на ниво на функционална алфа ₁ -PI в епителната лигавица на долния дихателен тракт, осигуряваща адекватна антиеластазна активност в белия дроб на индивиди с алфа ₁ -Антитрипсин дефицит.

Алфа ₁ -Протеиназният инхибитор (човешки) проластин (алфа) може да се прилага със скорост 0,08 ml/kg/min или по -голяма и трябва да се прилага интравенозно. Препоръчителната доза от 60 mg/kg отнема приблизително 30 минути, за да се влее.

Парентералните лекарствени продукти трябва да се проверяват визуално за прахови частици и обезцветяване преди прилагането, когато разтворът и контейнерът разреши.

Безопасността и ефективността при педиатрични пациенти не са установени.

Възстановяване

Вакуум трансфер

Забележка: Асептичната техника трябва да се следва внимателно. Всички игли и върхове на флакона, които ще влязат в контакт с продукта, който ще се прилага по интравенозния път, не трябва да влизат в контакт с каквато и да е нестерилна повърхност. Всички замърсени игли трябва да бъдат изхвърлени чрез поставяне в контейнер, простиращ с пробиване и трябва да се използва ново оборудване.

1. След отстраняване на всички елементи от кутията затоплят стерилната вода (разредител) до стайна температура (25 ° C 77 ° F).
2. Извадете пластмасовите върхове на джапанката от всеки флакон (фиг. А). Почистете върховете на флакона (сиви запушалки) с алкохолен тампон и оставете повърхността да изсъхне. След почистване не позволявайте нищо да докосне латексната (гумена) запушалка.
3. Внимателно отстранете пластмасовата обвивка от късия край на иглата за прехвърляне. Поставете откритата игла във флакон за разреждане на главината (фиг.б).
4. Внимателно захванете обвивката на другия край на иглата за прехвърляне и завъртете, за да я премахнете.
5. Обърнете разрушителния флакон и поставете прикрепената игла във флакон с концентрат под ъгъл 45 ° (фиг. С). Това ще насочи потока на разредител към стената на концентратния флакон и ще сведе до минимум пенообразуването. Вакуумът ще привлече разредителя във флакона за концентрат.
6. Извадете бутилката за разреждане и прехвърлете иглата (фиг. D).
7. Нежно завъртете бутилката за концентрат, докато прахът се разтвори напълно (фиг. E). След това флаконът трябва да бъде визуално проверен за прахови частици и обезцветяване преди администрирането.
8. Почистете горната част на флакона на възстановената алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) отново с алкохолен тампон и оставете повърхността да изсъхне.
9. Прикрепете иглата за филтър (от пакета) към стерилна спринцовка. Изтеглете разтвора на проластин (алфа) в спринцовката през филтърната игла (фиг. F).
10. Извадете филтърната игла от спринцовката и сменете с подходяща игла за инжектиране за прилагане. Изхвърлете иглата за филтриране в контейнер, устойчив на пробиване.
11. Съдържанието на повече от една бутилка проластин (алфа) може да бъде изтеглено в същата спринцовка преди прилагането. Ако се използва повече от една бутилка проластин (алфа), изтеглете съдържание от бутилки, използвайки асептична техника. Поставете съдържанието в контейнер за администриране (пластмасов минибаг или стъклена бутилка) с помощта на спринцовка. * Избягвайте да натискате i.v. Административно поставете скок в запушалката на контейнера на продуктите, тъй като това е известно, че принуждава стопера във флакона с произтичаща загуба на стерилност.

Редица фактори извън нашия контрол биха могли да намалят ефикасността на този продукт или дори да доведат до лоши ефект след използването му. Те включват неправилно съхранение и боравене с продукта, след като остави методът на прилагане на диагностициране на ръцете ни за прилагане и биологични различия при отделните пациенти. Поради тези фактори е важно този продукт да се съхранява правилно, че посоките да се следват внимателно по време на употреба и рискът от предаване на вируси да се претегля внимателно преди да бъде предписан продуктът.

*За пациент със средно тегло (около 70 kg) необходим обем ще надвиши границата на една спринцовка.

Колко се доставя

Алфа1-Proteinase Inhibitor (Human) Prolastin (alpha) is supplied in the following single use vials with the total alpha ₁ -PI функционална активност в милиграми, посочена на етикета на всеки флакон. Осигурен е подходящ обем стерилна вода за инжектиране USP.

Съхранение

Проластинът (алфа) трябва да се съхранява при температури, които не надвишават 25 ° C (77 ° F). Замразяването трябва да се избягва, тъй като може да възникне счупване на бутилката за разредители.

ЛИТЕРАТУРА

1.Coan MH Brockway WJ Eguizabal H et al: Подготовка и свойства на алфа ₁ -Протеиназна инхибитор концентрат от човешката плазма. Vox Sang 48 (6): 333-42 1985.

12. Gadek Je Fells Ga Zimmerman RL et al: Антиеластази на човешките алвеоларни структури: Последици за теорията на протеаза-антипротеазата на емфизема. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

15. Crystal RG на Gadek: Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Метаболитната основа на наследственото заболяване. 5 -то изд. Ню Йорк McGraw-Hill 1983 P.1450-67.

17. Gadek Je Klein Hg Holland PV et al: заместителна терапия на алфа ₁ -Нантитрипсин дефицит: обръщане на дисбаланс на процентите-антипротеаза в алвеоларните структури на лица на PIZ. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Данни на файл.

19. Wewers MD Casolaro Ma Sellers Se et al: Заместваща терапия за алфа ₁ -Антитрипсин дефицит, свързан с емфизем. N engl j с 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD Casolaro MA Crystal RG: Сравнение на нивата на алфа-1-антитрипсин и антинеутрофил еластаза капацитет на кръвта и белия дроб при пациент с алфа-1-антитрипсин фенотип нулев нула преди и по време на алфа-1-антитрипсин терапия. Am rev respir dis 135 (3): 539-43 1987.

22. Cohen AB: Разгадаване на мистериите на Алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. N engl j с 314 (12): 778-9 1986.

Talecris Biotherapeutics Inc. Изследователски триъгълник парк NC 27709 САЩ. Дата на преразглеждане на FDA: n/a

Странични ефекти за проластин

Терапевтичното приложение на алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) 60 mg/kg седмично е доказано, че се понася добре. В клинични проучвания са наблюдавани шест реакции при 517 инфузии на проластин (алфа) или 1,16%. Нито една от реакциите не беше тежко. ¹⁸ Съобщаваните за нежелани реакции включват забавена треска (максималното повишаване на температурата е 38,9 ° С, разрешаваща спонтанно за 24 часа), възникваща до 12 часа след лечението (NULL,77%) светлоглава (NULL,19%) и замаяност (NULL,19%). ¹⁸ Отбелязани са и лека преходна левкоцитоза и разредителна анемия няколко часа след инфузията. ¹⁸ Тъй като влизането на пазара случайни съобщения за други грипоподобни симптоми алергични реакции на охлаждане на диспнея обрив тахикардия и рядко хипотония са получени и. Съобщава се и за редки случаи на преходно повишаване на кръвното налягане или хипертония и болки в гърдите.

Лекарствени взаимодействия за проластин

Не е предоставена информация.

ЛИТЕРАТУРА

18. Данни на файл.

Предупреждения for Prolastin

Тъй като този продукт е направен от човешка кръв, той може да носи риск от предаване на инфекциозни агенти, напр. вируси и теоретично агентът Creutzfeldt-Jakob (CJD). Рискът, че такива продукти ще предадат инфекциозен агент, е намален чрез скрининг на плазмени донори за предварително излагане на определени вируси чрез тестване за наличие на определени текущи вирусни инфекции и чрез инактивиране и/или отстраняване на определени вируси. Въпреки тези мерки, подобни продукти все още могат потенциално да предават заболяване. Има и възможност в такива продукти да присъстват неизвестни инфекциозни агенти. Хората, които получават инфузии на кръвни или плазмени продукти, могат да развият признаци и/или симптоми на някои вирусни инфекции, особено хепатит С. Всички инфекции, смятани от лекар, вероятно да бъдат предадени от този продукт, трябва да бъдат докладвани от лекаря или друг доставчик на здравни грижи за Talecris Biotherapeutics Inc. [1-800-520-2807].

Лекарят трябва да обсъди рисковете и ползите от този продукт с пациента, преди да го предпише или администрира на пациент.

Алфа ₁ -Протеиназният инхибитор (човешки) проластин (алфа) е обработен с топлина в разтвор при 60 ° С в продължение на 10 часа, за да се намали потенциала за предаване на инфекциозни агенти. ¹ Към днешна дата не са регистрирани случаи на хепатит нито хепатит В или хепатит С при индивиди, получаващи проластин (алфа). ¹⁸ Въпреки това, тъй като всички индивиди са получили профилактика срещу хепатит В, понастоящем не може да се направи заключение по това време по отношение на потенциалното предаване на вируса на хепатит В.

Предпазни мерки for Prolastin

Общи

1. Администрирайте в рамките на 3 часа след възстановяване. Не се охлаждайте след възстановяване.
2. Администрирайте само по интравенозния път.
3. Както при всеки колоиден разтвор, ще има увеличаване на плазмения обем след интравенозно приложение на алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа). ²³ Следователно трябва да се използва предпазливост при пациенти с риск от претоварване на кръвообращението.
4. Проластинът (алфа) трябва да се дава самостоятелно, без да се смесва с други агенти или разреждащи разтвори.
5. Администрирането на продуктите и обработката на иглите трябва да се извършват с повишено внимание. Перкутанната пункция с игла, замърсена с кръв, може да предаде инфекциозен вирус, включително ХИВ (СПИН) и хепатит. Получете незабавна медицинска помощ, ако възникне нараняване.

Поставете игли в контейнер Sharps след единична употреба. Изхвърлете цялото оборудване, включително всеки възстановен продукт на проластин (Alpha) в съответствие с процедурите Biohazard.

Канцерогенеза мутагенеза Нарушаване на плодовитостта

Не са проведени дългосрочни проучвания при животни за оценка на мутагенезата на карциногенезата или увреждане на плодовитостта.

Категория на бременността c

Изследванията за възпроизвеждане на животни не са проведени с алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) w. Също така не е известно дали проластинът (алфа) може да причини вреда на плода, когато се прилага на бременна жена или може да повлияе на капацитета за възпроизвеждане. Проластин (алфа) трябва да се дава на бременна жена само ако е ясно необходимо.

Кърмещи майки

Не е известно дали проластинът (алфа) е екскретен в човешкото мляко. Тъй като много лекарства се отделят в човешкото мляко трябва да се упражняват, когато проластин (алфа) се прилага на медицинска сестра.

Педиатрична употреба

Безопасността и ефективността в педиатричната популация не са установени.

ЛИТЕРАТУРА

18. Данни на файл.

23. Finlayson JS: Продукти за албумин. Шемост на семинарни тромби 6 (2): 85-120 1980. 08937789 (Откр. Януари 2005 г.)

евтини полети

Информация за предозиране за проластин

Не е предоставена информация.

Противопоказания за проластин

Хората със селективни IgA дефицити, които са познавали антитялото срещу IgA (анти-IGA антитяло), не трябва да получават алфа1-протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа), тъй като тези пациенти могат да изпитат тежки реакции, включително анафилаксия към IgA, които могат да присъстват.

Клинична фармакология for Prolastin

Алфа ₁ -Антитрипсин дефицитът е хроничен наследствен обикновено фатален Автозомно рецесивно Разстройство, при което ниска концентрация на алфа ₁ -Pi (Alpha ₁ -Antitrypsin) е свързан с бавно прогресиращ тежък панацинарен емфизем, който най -често се проявява през третото до четвъртото десетилетия от живота. ^2-9 [Въпреки че термините алфа ₁ - Протеиназен инхибитор и алфа ₁ -Антитрипсин се използват взаимозаменяемо в научната литература, наследственото разстройство, свързано с намаляване на серумното ниво на алфа ₁ -Pi is conventionally referred to as alpha ₁ - Дефицит на антитрипсин, докато дефицитният протеин се нарича Alpha1-протеиназна инхибитор ¹⁰ ]. Емфиземът обикновено е по -лош в долните белодробни зони. ⁴⁸⁹ Патогенезата на развитието на емфизем в алфа ₁ -Антитрипсин дефицит не е добре разбран по това време. Смята се обаче, че се дължи на хроничен биохимичен дисбаланс между еластаза (ензим, способен да разгради еластиновите тъкани, освободени от възпалителни клетки, предимно неутрофили в долните дихателни пътища) и алфа ₁ -Pi (the principal inhibitor of neutrophil elastase) which is deficient in alpha ₁ -Антитрипсин болест. ^11-15 В резултат на това се смята, че алвеоларните структури са незащитени от хронична експозиция на еластаза, освободена от хронична тежест на ниско ниво на неутрофили в долните дихателни пътища, което води до прогресивно разграждане на еластиновите тъкани. ^11-15 Евентуалният резултат е развитието на емфизем. Неонатален хепатит с холестатичен жълтеница се появява в приблизително 10% от новородените с алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. ¹⁵ При някои възрастни алфа ₁ - Дефицитът на антитрипсин се усложнява от цирозата. ¹⁵

Голям брой фенотипни варианти на алфа ₁ -Антитрипсин дефицит съществува. ¹⁵ Най -силно засегнатите индивиди са тези с варианта за пица, които обикновено се характеризират с алфа ₁ -Pi serum levels 35%normal. ¹⁵ Епидемиологични изследвания на индивиди с различни фенотипове на алфа ₁ -Антитрипсин дефицит демонстрира, че индивидите с ендогенни серумни нива на алфа ₁ -Pi 50 mg/dL (based on commercial stиards) have a risk of 80% of developing Емфизем over a lifetime. ^3-68916 Въпреки това индивиди с ендогенна алфа ₁ -Pi levels 80 mg/dl като цяло не проявяват повишен риск от развитие на емфизем над общия риск от населението. ⁵¹⁵ От тези наблюдения се смята, че праговото ниво на алфа ₁ -Pi in the serum required to provide adequate anti-elastase activity in the lung of individuals with alpha ₁ -Антитрипсин дефицит е около 80 mg/dl (въз основа на търговски стандарти за имунологичен анализ на алфа ₁ -Pi). ¹²¹⁵¹⁷

В клинични изследвания на алфа ₁ -Протеиназна инхибитор (човешки) проластин (алфа) 23 лица с варианта на пица на вродения дефицит на алфа ₁ -Антитрипсин дефицит и документирана разрушителна белодробна болест участваха в проучване на остра и/или хронична заместителна терапия с проластин. ¹⁸ Средното in vivo възстановяване на алфа ₁ -Pi was 4.2 mg (immunologic)/dL per mg (functional)/kg body weight administered. ¹⁸¹⁹ Полуживотът на Алфа ₁ -Pi in vivo was approximately 4.5 days. ¹⁸¹⁹ Въз основа на тези наблюдения беше разработена програма за хронична заместителна терапия. Деветнадесет от субектите в тези проучвания получават заместителна терапия с проластин (алфа) 60 mg/kg телесно тегло веднъж седмично за до 26 седмици (средно 24 седмици терапия). С този график на заместващата терапия нивата на кръвта на алфа ₁ -Pi were maintained above 80 mg/dL (based on the commercial stиards for alpha ₁ -PI имунологичен анализ). ^18-20 В рамките на няколко седмици след започване на тази програма Bronchoalveolar Lavage проучвания показват значително повишени нива на алфа ₁ -Pi и functional antineutrophil elastase capacity in the epithelial lining fluid of the lower respiratory tract of the lung as compared to levels prior to commencing the program of chronic replacement therapy with Алфа ₁ -Протеиназен инхибитор (човешки) проластин (алфа). ^18-20

Всички 23 индивида, които са участвали в изследванията, са имунизирани с ваксина срещу хепатит В и са получили една доза имунен глобулин на хепатит В (човек) при влизане в изследването. Въпреки че не са предприети други стъпки за предотвратяване на хепатит, нито хепатит В, нито не-А-не-Б хепатит не се появяват при нито един от субектите. ¹⁸¹⁹ Всички субекти остават серонегативни за ХИВ антитялото. Нито един от субектите не е разработил откриваемо антитяло към алфа ₁ -Pi or other serum protein.

Дългосрочни контролирани клинични изпитвания за оценка на ефекта на хроничната заместителна терапия с проластин (алфа) върху развитието на или прогресия на емфизем при пациенти с вродена алфа ₁ -Антитрипсин дефицит не е извършен. Оценките за размера на извадката, необходими за това рядко разстройство, и бавният прогресивен характер на клиничния курс се считат за пречки в способността за провеждане на такова изпитване. ²¹ Проучванията за наблюдение на дългосрочните ефекти ще продължат като част от процеса на след прилагане.

ЛИТЕРАТУРА

2. Laurell CB Eriksson S: Електрофоретичната алфа ₁ -Глобулин модел на серум в алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. Scand J Clin Lab Invest 15: 132-40 1963.

3. Eriksson S: Белодробен емфизем и алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. Акта със скандал 175 (2): 197-205 1964.

4. Eriksson S: Изследвания в алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. Акта със скандал Suppl 432: 1-85 1965.

5. Kueppers f Black LF: Alpha ₁ -Антитрипсин и неговият дефицит. Am rev respir dis 110 (2): 176-94 1974.

6. Morse Jo: Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит. N engl j с 299: 1045-8; 1099-105 1978.

7. Black Lf Kueppers F: Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит при непушачи. Am rev respir dis 117 (3): 421-8 1978.

8. Tobin MJ Cook Pj Hutchison DC: Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит: Клиничните и физиологичните характеристики на белодробния емфизем при лица, хомозиготни за PI тип Z. Проучване от Британската торакална асоциация. Br j dis сандък 77 (1): 14-27 1983.

9. Larsson C: Естествена история и продължителност на живота в тежка алфа ₁ -Антитрипсин дефицит PI Z. Акта със скандал 204 (5): 345-51 1978.

10. Pannell R Johnson D Travis J: Изолация и свойства на човешката плазмена алфа ₁ -Протеиназна инхибитор. Биохимия 13 (26): 5439-45 1974.

11. Lieberman J: Еластазна колагеназа емфизем и алфа ₁ -Антитрипсин дефицит. Гърдите 70 (1): 62-7 1976.

Novolin 70 30 Инсулинови странични ефекти

12. Gadek Je Fells Ga Zimmerman RL et al: Антиеластази на човешките алвеоларни структури: Последици за теорията на протеаза-антипротеазата на емфизема. J Clin Invest 68 (4): 889-98 1981.

13. Beatty K Bieth J Travis J: Кинетика на асоциацията на серин протеиназите с местен и окислен алфа-1-протеиназна инхибитор и алфа-1-антихимотрипсин. J Biol Chem 255 (9): 3931-4 1980.

14. Janoff A White R Carp H et al: Увреждане на белите дробове, предизвикано от левкоцитни протеази. Am J Pathol 97 (1): 111-36 1979.

15. Crystal RG на Gadek: Alpha ₁ -Антитрипсин дефицит. In: Stanbury JB Wyngaarden JB Frederickson DS et al eds.: Метаболитната основа на наследственото заболяване. 5 -то изд. Ню Йорк McGraw-Hill 1983 P.1450-67.

16. Larsson C Dirksen H Sundstrom G et al: Изследвания на белодробните функции при асимптоматични индивиди с умерено (Pi SZ) и силно (PI Z) намалени нива на алфа ₁ -Антитрипсин. Scand J Respir dis 57 (6): 267-80 1976.

17. Gadek Je Klein Hg Holland PV et al: заместителна терапия на алфа ₁ -Нантитрипсин дефицит: обръщане на дисбаланс на процентите-антипротеаза в алвеоларните структури на лица на PIZ. J Clin Invest 68 (5): 1158-65 1981.

18. Данни на файл.

19. Wewers MD Casolaro Ma Sellers Se et al: Заместваща терапия за алфа ₁ -Антитрипсин дефицит, свързан с емфизем. N engl j с 316 (17): 1055-621987.

20. Wewers MD Casolaro MA Crystal RG: Сравнение на нивата на алфа-1-антитрипсин и антинеутрофил еластаза капацитет на кръвта и белия дроб при пациент с алфа-1-антитрипсин фенотип нулев нула преди и по време на алфа-1-антитрипсин терапия. Am rev respir dis 135 (3): 539-43 1987.

21. Burrows B: Клинично изпитване за ефикасност на антипротеолитичната терапия: Може ли да се направи? Am rev respir dis 127 (2: 2): S42-3 1983.

Информация за пациента за проластин

Не е предоставена информация. Please refer to the Предупреждения и ПРЕДПАЗНИ МЕРКИ секции.